ASUNTO: EXTROFIA CLOACAL                                                                              

RAMIFICACIONES GASTROINTESTINALES DEL COMPLEJO EXTROFIA CLOACAL: UNA EXPERIENCIA DE 44 AÑOS                                                             

Autores: Sawaya D; Goldstein S; Seethramaiah R; Suson K; Nabaweesi R; Colombani P y Gearhart J, del Hospital Johns Hopkins de Baltimore y Centro Médico Universitario de Mississippi, en Jackson, Madison, EEUU.                                                                                                                                 

Fuentes: Entrez- Pubmed, J Pediatr Surg, enero de 2010.                                                                          

OBJETIVO: La extrofia cloacal es una anomalía congénita compleja y rara que requiere coordinación entre múltiples subespecialidades pediátricas. Actualmente no existe consenso respecto del destino y funcionamiento del intestino grueso, que juega un papel integral en la salud gastrointestinal y reconstrucción genitourinaria a largo plazo de los pacientes.                                                                        

METODOS: Se realizó un repaso retrospectivo de los historia evaluando a 77 pacientes con extrofia cloacal tratados durante los 44 años previos en nuestros hospitales.                                                          

RESULTADOS: 77 pacientes con extrofia cloacal fueron tratados entre 1965 y 2008. 65 eran blancos, 6 afroamericanos, 3 asiáticos y 3 hispanos. Los genotipos incluían 44 XY, 32 XX y 1 XYY. 51 fueron educados como hembras y 26 como varones. La longitud del intestino grueso era de 2 a 5 cm en 11 pacientes,  de 6 a 10 cm en 18 pacientes, de 11 a 15 cm en 6 pacientes, de 16 a 20 cm en 7 pacientes y superior a 20 cm en 2 pacientes. La longitud del intestino grueso se desconocía en 33 pacientes. 47 pacientes se les había tubularizado el plato cecal con una colostomía terminal, y 30 pacientes tuvieron una ileostomía situada con el propósito de derivar el intestino. 4 tuvieron síndrome síndrome de intestino corto. 31 pacientes tuvieron reconstrucción genitourinaria, 12 usando intestino delgado y 19 usando colon. 8 pacientes tuvieron procedimientos “pull-through” del intestino grueso.     

CONCLUSION: Las ramificaciones gastrointestinales del complejo extrofia cloacal incluyen la aparición del síndrome de intestino corto y trastornos electrolíticos y de fluidos significativos en pacientes que reciben una ileostomía para tratamiento intestinal inicial. Esto ha causado un cambio paradigmático del tratamiento intestinal inicial a la tubularización del plato cecal con la colocación de una colostomía Terminal. Este cambio ha eliminado la ocurrencia del síndrome de intestino corto y que los pacientes capaces de ser candidatos para el procedimiento intestinal “pull through” si estos pacientes fueran capaces de formar cacas sólidas, tengan un grado razonable de desarrollo neuromuscular pélvico y que sean capaces de cumplir con un programa de tratamiento intestinal.